Maligniteiten en auto-immuunziekten bij primaire immuundeficiënte patiënten

Afgezien van infecties, primaire immunodeficiëntie patiënten zijn meer vatbaar voor het ontwikkelen van maligniteiten en auto-immuunziekten.

ik. Meerderheid van kankers wordt waargenomen bij patiënten met ataxie-telangiectasie en Wiskott-Aldrich-syndroom.

ii. In algemene variabele immunodeficiëntie is er een verhoogde incidentie van lymfomen en gastro-intestinale maligniteiten.

De verhoogde incidentie van maligniteiten bij primaire immuundeficiënte patiënten kan de volgende redenen hebben:

ik. Defectieve immunologische surveillance.

ii. Defecte immuunresponsen op oncogene virussen.

iii. Chronische overstimulatie van cellen (bijv. Als gevolg van immunodeficiëntie worden de infectieuze organismen niet geëlimineerd en bijgevolg treden chronische infecties op. Door chronische infecties zijn de immuuncellen overactief.)

Bij patiënten met immuundeficiëntie lijken laesies (zoals plaatselijke verrucae, condylomata acuminate en genitale intra-epitheliale neoplastische) als gevolg van papillomavirus vaker voor te komen.

Wanneer moet de mogelijkheid van immuundeficiëntie bij een patiënt worden overwogen?

Vroege diagnose en passende behandeling van immunodeficiëntie bij een patiënt is van vitaal belang. Veel immunodeficiëntieziekten (zowel primaire als secundaire) zijn behandelbaar. Indien niet vroegtijdig gediagnosticeerd en behandeld, kan de patiënt onvermijdelijke verwoestende schade oplopen.

De mogelijkheid van immunodeficiëntie moet in de volgende omstandigheden worden overwogen:

ik. Aanhoudende of terugkerende infecties, die niet zoals verwacht reageren op antibiotica.

ii. De infecties zijn ongebruikelijk of opportunistische infectieuze stoffen veroorzaken de infecties.

iii. Er is een familiegeschiedenis van soortgelijke infecties en / of overlijden bij andere leden van het gezin of de dood van sommige gezinsleden tijdens de kindertijd. Prenatale diagnose kan in dergelijke families worden overwogen.

Behalve de patiënt moeten ook andere leden van het gezin naar behoren worden onderzocht.